白血病

來自醫學百科

白血病(Leukemia),亦稱作血癌,是一種造血系統惡性腫瘤。病源是由于細胞脫氧核糖核酸的變異形成的骨髓造血組織的不正常工作。骨髓中的干細胞每天可以制造成千上萬的紅血球白細胞。白血病病人過分生產不成熟的白細胞,妨害骨髓的其他工作,這使得骨髓生產其它血細胞的功能降低。白血病可以擴散到淋巴結、、、中樞神經系統和其它器官。白血病居年輕人惡性疾病中的首位。

白血病的病因

對白血病病因的精確原因還在研究中。一般骨髓干細胞內的DNA變異導致它們的惡化。其原因可以是暴露在放射線中、接觸致癌物質和其它細胞內遺傳物質的變異。病毒也可能導致白血病。

白血病的病理

白血病主要表現有白血病細胞的增生浸潤。非特異性病變則為出血及組織營養不良和壞死、繼發感染等。白血病細胞的增生和浸潤主要發生在骨髓及其他造血組織中,也可出現在全身其它組織中,致使正常的紅系細胞、巨核系細胞顯著減少。骨髓中可因某些白血病細胞增生明顯活躍或極度活躍,而呈灰紅色或黃綠色。淋巴組織也可被白血病細胞浸潤,后期則淋巴結腫大。有50%~80%白血病死者有明顯中樞神經系統白血病改變。常見者為血管內白細胞郁滯、血管周圍白細胞增生。其它最常發生白血病浸潤的臟器是、、心臟胸腺、睪丸等。

通過以上可以看出,白血病浸潤組織臟器比較集中而且嚴重,破壞組織能力較大。白血病在疾病過程中,大多伴有不同程度的出血,可發生在任何部位,但多見于造血組織、皮膚粘膜、心包膜、脾、及中樞神經等。其出血常發生在有白血病細胞浸潤的基礎上。由于白血病細胞浸潤、出血,梗死及全身代謝障礙,局部或全部組織可有營養不良與萎縮,甚至壞死等。近年來由于大量化療藥物和抗生素的應用,其尸檢病理變化有新的表現,白血病細胞崩解浸潤消失,出現了纖維蛋白滲出,組織細胞吞噬,繼而纖維化。骨髓可出現萎縮或纖維化,某些霉菌、原蟲的感染增多,藥物引起的病變增多。

現可知白血病是一種克隆性惡性病,惡性病變可發生在造血干細胞廣泛范圍內,累及的范圍可以多少不一。惡性克隆的產生可能和多種因素有關,其中逆轉錄病毒感染原瘤基因激活是主要的,而放射線、化學毒物、藥物(特別是烷化劑)以及遺傳因素致染色體異常和免疫功能降低等促使了惡性克隆的產生和發展。某些造血系統疾病如骨髓增殖性疾病、骨髓增生異常綜合征、陣發性睡眠性血紅蛋白尿淋巴瘤等最終也可以轉化為白血病。

白血病的分類

白血病有多種類型,白血病的類型主要由血液內不正常的血細胞的類型來區分,學術上,有多種分類方法,常用的分類法有 FAB分類法,以及由世界衛生組織推動新的 WHO分類法 。這些分類法可以提供病人預后以及處置的指導。臨床上,一般分急性白血病慢性白血病。

  • 急性淋巴細胞性白血病(ALL)
  • 急性骨髓性白血病(AML)
  • 慢性淋巴細胞性白血病(CLL)
  • 慢性骨髓細胞性白血病(CML)
  • 急性骨髓性白血病慢性骨髓細胞性白血病,兒童中比較常見的是急性淋巴細胞性白血病。

    急性白血病較多見,多發于青年和兒童。它的特征是不成熟白血球劇增,這些不成熟的白血球一般在骨髓中約占5%以下。這種不成熟白血球劇增的現象使得骨髓無法制造健康的血細胞,而由不成熟的白血球取代。由于惡性細胞的劇增和擴散急性白血病必須立即治療。在不治療的情況下病人在數月甚至數周內死亡。

    慢性白血病的特點是過多地制造成熟的但依然不正常的血細胞,這些細胞(白血球占多數)因此過多地存在在血液中。慢性白血病一般出現在成年人,少見于兒童。

    白血病的癥狀

    白血病的癥狀,主要跟骨髓內造血功能的破壞有關。由于,白血球有穿滲進入組織的作用,部分癥狀也跟此種特性有關。大部分白血病的癥狀,沒有特殊性,擁有這里列舉癥狀的人,不一定是得到白血病。得到白血病的病人,也不一定會擁有這描述的所有癥狀。

    早期的主要癥狀

    感染發熱 

    感染發熱是病人機體免疫功能低下的結果。易導致各種細菌、真菌感染,且較一般人易擴散和難治愈。其表現為咽炎、口腔炎、肺炎、蜂窩組織炎、肛周膿腫、腸炎、膀胱炎等。特別是肺炎和胃腸道感染,可致敗血癥膿毒血癥,體溫超過38.5℃,是病人死亡的原因之一。

    貧血

    約有60%以上的患者存在貧血。因患者血紅蛋白減少,病人的首發癥狀就是貧血,且進行性加重,主要特征為皮膚蒼白、頭暈、乏力、心悸、氣急、多汗等。

    淋巴結和肝脾腫大 

    此特征在急性淋巴細胞白血病中最為常見。約有一半以上的白血病患者在頸、鎖骨上窩、腹股溝等處,觸摸到淋巴結腫大;腹部深觸診,可觸及腫大的肝脾。當然,肝脾腫大不是白血病特有的,肝炎、肝膿腫、肝癌等,都可有肝腫大。溶血性貧血、傷寒等,可有脾腫大,應在充分檢查后,與上述情況鑒別。

    骨關節疼痛

    因白血細胞浸潤,破壞骨皮質骨膜所致。這一特征以急性淋巴細胞白血病最為常見,而又以兒童白血病居多。胸骨壓痛對疾病的診斷有重要意義。關節疼痛局部常無紅、腫、熱現象。出現以上癥狀后,患者及家屬要引起注意,及早到醫院診斷,以盡早治療。

    出血

    血小板減少,白血細胞浸潤小動脈、小靜脈,使血管壁損傷,凝血因子缺乏、抗凝物質增多等因素,患者的出血發生率可達67%~75%,常以皮膚淤點、淤斑、齒齦滲血、鼻出血最為多見。女性可有月經過多。部分病人還可發生內臟或組織出血。如消化道出血時,病人可有黑便血便,泌尿系統出血時,尿液呈洗肉水樣;視網膜出血時,病人視物不清,甚至失明;發生內出血和蛛網膜下腔出血時,??赏蝗凰劳?。

    劇烈頭痛

    因白血細胞在蛛網膜增生,蛛網膜下腔發生狹窄,致腦脊液循環障礙,引起交通性腦積水所致。病人會出現劇烈的爆炸性頭痛,并伴有惡心、嘔吐、視力模糊等。

    骨髓造血功能破壞引起的癥狀

    • 容易發生青腫,點狀出血:導因于制造血小板巨核細胞減少,以致血小板缺乏。
    • 貧血:制造紅血球的母細胞減少,導致紅血球的缺乏。容易在走動,或運動時發生氣喘和暈眩。
    • 持續發燒,感染經久不愈:大部分的白血球都是血癌細胞,無正常功能,導致免疫力下降,容易受到感染。

    血癌細胞穿滲組織引起的癥狀

    • 淋巴結腫大
    • 骨痛或關節痛:血癌細胞在骨髓內大量增生造成。輕敲急性淋巴細胞性白血病病人的胸骨,常會引起劇烈疼痛。
    • 牙齦腫脹
    • 肝脾腫大
    • 頭痛和嘔吐:血癌細胞穿滲進入中樞神經系統的表現。
    • 皮膚出現硬塊:因為看起來呈微綠色,又稱“綠色瘤
    • 心包膜或是肋膜腔積水

    各類白血病的特殊表現

    • 急性前骨髓性白血?。簭浡猿鲅?/li>
    • 慢性骨髓性白血?。捍蟛糠植∪搜“鍞的可仙?,脾臟腫大
    • 慢性淋巴性白血?。汉苌侔l生在中國人身上,好發的年紀主要是在中年以后,尤其是老年人
    • 急性淋巴性白血?。喝羰菍е滦刂须趿馨拖倌[大,往往壓迫氣管,導致“呼吸急促咳嗽
    • 成人T細胞淋巴性白血?。阂驗檠锈}離子過高,導致脫水,意識不清,昏迷。

    白血病的診斷

    白血病是骨髓的病變,因此需要進行骨髓穿刺檢查以及骨髓切片檢查,才能夠確定診斷。為了進一步確認白血病的種類,還需要額外的特殊檢查,才能精確將白血病予以分類并給予最適當的治療。這些特殊檢查包括:細胞生化特殊染色,流式細胞儀檢查,染色體檢查

    骨髓化驗可發現幼稚細胞增高,可達50—90%,病情輕重不等。外周血同時有大量的幼稚細胞存在。

    白血病的并發癥

    感染

    由于白血病造成正常白細胞減少尤其是中性粒細胞減少,同時化療等因素亦導致粒細胞的缺乏,使患者易發生嚴重的感染敗血癥常引起感染的細菌有:革蘭陽性菌、如金黃色葡萄球菌、溶血性鏈球菌棒狀桿菌革蘭陰性桿菌,如綠膿桿菌、大腸桿菌,克雷白氏桿菌等。霉菌感染以白色念珠菌、曲霉菌,毛霉菌,擴頭毛孢子菌等,上述霉菌感染多發生于長期粒細胞閏少或持續發熱而抗生素不敏感的患者。有的接受皮質激素治療的患者由于細胞免疫功能低下,更易被病毒感染,如水痘,帶狀皰疹病毒,單純皰疹病毒等。此外卡氏肺囊蟲感染也常見,上呼吸道感染肺炎為其常見類型。

    腸功能衰竭

    由于治療白血病中的化療藥物放療手段影響腸胃功能,而導致怕胃功能衰竭,患者的營養補充成為一個突出的問題目前采用鎖骨下靜脈插管到上腔靜脈內進行高營養輸液僅解決部分問題,營養缺乏可發生肺炎、腸炎等并發癥。

    高尿酸血證

    正常人由于核酸代謝分解每日尿中排出尿酸300~500mg。白血病患者因大量白血病細胞的核酸分解可使尿酸排出量增加數十倍。當患者接受化療放療等治療時則出現高尿酸血癥,應用皮質激素等又能增加高尿酸癥,高濃度的尿酸很快過飽和而沉淀引起腎小客廣泛損傷和尿酸結石,可導致少尿、無尿因此白血病患者必須補充較充分的液體,以保證一定的尿量,并服用別嘌噙醇, 如發生腎功能衰竭則須限制補液量,并作透析治療。

    出血

    白血病患者由于白血病細胞惡性增生血小板明顯減低,易引起呼吸道、消化道泌尿系出血,尤其是顱內出血,所以要根據病因打取積極止血措施包括輸注濃縮血小板。

    肺部疾患

    由于白血病患者正常成熟中性粒細胞減少免疫功能降低,常常導致肺部感染。此外白血病細胞浸潤可阻塞肺部小血管、支氣管而發生呼吸困難、呼吸窘迫綜合征, 胸片可有毛玻璃狀或粟粒網狀,可作肺部放射的試驗性治療。

    電解質失衡

    白積壓病治療過程中常因白血病細胞破壞過多或因化療藥物性腎損害等原因而排鉀過多又因化療引起飲食欲差,消化系統功能紊亂,納入量不足而致低血鉀或因白血病細胞破壞使磷釋放增多,導致低鈣等。因此在治療過程中要注意鉀鈣、鈉等電解質濃度。

    播散性血管內凝血(DIC)

    播散性血管是一組嚴重的出血綜合征。

    白血病的治療

    主要治療有下列幾類化學治療、放射治療、標靶治療。部分高危險性病人,需要進行骨髓移植。

    化療為目前為主要治療手段,但其副作用大,臨床易復發,而且費用較高,一般人難以承受,給患者求醫造成了很大的精神負擔。

    存活率

    在過去30年中,存活率提高了一倍,但其絕對數值依然相當低。1970年的存活率是22%,1990年代的存活率是43%。部分種類的白血病,由于發現創新的治療方式,存活率遠高于此。

    白血病患者的護理

    診斷期。診斷期的患兒和家長迫切地想知道病情的診斷結果,特別是患兒家長一旦得知“血癌”的診斷結果,心理變化大而強烈。此時護理人員應多到床前巡視,提供必要的幫助,態度要溫和,使病人情緒穩定配合治療。

    治療期?;煏鹨幌盗懈弊饔?,常使患者對化療產生抵觸情緒和恐懼心理,需要加強心理護理。護士應及時耐心地提供有關患者病情變化及治療方面的動態信息,鼓勵患者家屬正確面對現實,應用積極應對的行為方式,引導他們走出恐懼、煩惱的漩渦。

    病情好轉和反復期。這個時期患兒已經進行了較長時間的治療,對病情有了一些認識,情緒波動較大。不論是在病情好轉期還是在波動期,都應該針對兒童心理做好思想工作,語氣要親切、溫和,取得患者的信賴,以便積極配合治療,促使病情早日緩解。

    臨終期。由于現在大多數家庭都是獨生子女,子女被視為掌上明珠。失去子女的痛苦是難以承受的。護理人員要引導患兒和家長正視現實,使患兒平靜地度過生命的最后階段。護理人員還應盡量分擔其痛苦,尊重患者,滿足患者在彌留之際的要求和愿望,使患者能平靜地離開人世。

    白血病的預防

    • 避免接觸過多的X射線及其他有害的放射線對從事放射工作的人員需做好個人防護。孕婦及嬰幼兒尤其應注意避免接觸放射線。
    • 防治各種感染特別是病毒感染。如C型RNA病毒。
    • 慎重使用某些藥物如氯霉素、保泰松、某些抗病毒藥物某些抗腫瘤藥物免疫抑制劑等,應避免長期使用或濫用。
    • 避免接觸某些致癌物質做好職業防護及監測工作。如在生產、氯苯硝基苯、香料、農藥、合成纖維、合成橡膠塑料、染料等的過程中,注意避免接觸有害有毒物質。
    • 對白血病高危人群應做好定期普查工作特別注意白血病警號及早期癥狀。

    中醫和白血病的

    白血病屬于中醫急勞范疇,病因病機為毒熱傷血,侵及骨髓,導致陰傷血耗,癥見發熱,骨痛,出血,貧血等。白血病的發病原因與外邪入侵及內傷虛損均有關系。外邪即熱邪與毒邪。熱邪指溫熱、痰熱、濕熱、毒熱等;毒邪指濕毒、淤毒、風毒等。發病機理為七情勞倦或饑飽不節致正氣虛損,邪毒內伏,累及臟腑骨髓而致。

    中醫藥治療多采用辨證論治與專方專藥相結合的方法。常見證型有:

    • 熱毒熾盛。常見于急性白血病或慢性白血病急性發作期,證見發熱或高熱,煩躁不安,口干尿赤,或衄血,吐血,便血,或皮膚瘀斑,舌質絳紅,苔黃,脈弦數或滑數。治宜清熱解毒、涼血止血,方用犀角地黃湯化斑湯加減。
    • 痰凝血瘀。常見于慢性白血病,證見胸悶脅痛,或脅下頸腋腫塊泛發,或腹部痞塊,腹脹腹痛,面色萎黃,形體消瘦,乏力疲倦,舌紫,苔白或膩,脈沉弦或細滑。治宜化痰散結、活血化瘀,方用海藻玉壺湯膈下逐瘀湯加減。
    • 肝腎陰虛。證見低熱盜汗,神疲乏力,頭目眩暈,耳鳴心悸,口燥咽干,五心煩熱,腰膝酸軟,舌質黯紅,苔薄黃或光剝,脈沉細而數。治宜滋養肝腎,方用左歸丸三才封髓丹加減。
    • 氣血兩虛。常見于白血病晚期,證見面色蒼白,虛浮,頭暈耳鳴,心悸氣短,倦怠乏力,失眠多夢,皮干發枯,衄血,咳血或嘔血,便血,舌淡,苔薄白,脈沉細無力或虛大。治宜益氣養血,常用人參養榮湯加減。

    用于白血病的專方有:哈爾濱的癌靈Ⅰ號,北京的抗白丹、青黃散,山東的錦棉片以及從華南三尖杉植物中提取的三尖杉脂堿高三尖杉脂堿(注射劑)等,經臨床證實對白血病均有不同程度的療效。治療白血病常用的中草藥有黃藥子、白藥子、喜樹根、棕樹子、豬殃殃、鴨跖草、烏骨藤、水楊梅根、斷腸草、農吉利、蛇泡、玉簪花、鳳尾草、徐長卿、蛇六谷、菊葉三七等。

    最新進展

    中新網4月27日電 據日本媒體報道,日本京都大學的一個研究小組近日發現,一種治療艾滋病的常用藥,對于殺死白血病的癌細胞具有相當的作用。這一研究成果,將在2015年秋天開始臨床試驗。報道稱,京都大學的這一研究成果,已經在25日的美國科學雜志上發表。研究成果顯示,日本人中發病率較高的T細胞白血病(ATL),是一種叫做“HTLV-1”的細菌感染引起的,并容易蔓延全身。日本全國感染這一種細菌的人數達到108萬,其中5%的人容易成為白血病患者。京都大學的研究小組在研究中,發現一種治療===注入5000萬個基因編輯過的細胞===今年6月份醫生將1ml編輯過的健康細胞注入到蕾拉體內。蕾拉的父親說,“對于此次治療,蕾拉并沒注意到發生了什么,她仍在床上跳躍著。接受一個從未在人類身上使用過的治療方法聽起來有點嚇人,即使有風險,只要有一線希望我們也毫不猶豫地嘗試?!比缃?,多虧了注入的5000萬個基因工程編輯過的細胞,使得蕾拉體內的癌細胞被捕殺且病情開始消退。在治療初期還看不到明顯的效果,但幾周后蕾拉開始出現復蘇的跡象,醫生緊跟著對蕾拉進行了骨髓移植以確保根除疾病,如今檢測結果發現蕾拉身上的癌細胞已完全消除。我們使用這種方法治療了一個很堅強的小女孩,這種方法是否適合所有孩子還需謹慎。但這對新生物工程技術來說具有里程碑意義,對孩子的影響也是驚人的。如果這種方法具有可重復性,那么將是白血病治療的一個巨大進步,同時也有助于開創囊性纖維化和其他遺傳疾病治療的新方法。蕾拉的生命獲救得益于基因工程修改過的血液細胞。捐贈的血液細胞來自美國,科學家總共對其進行了三次修改??茖W家們首先在捐贈的血液細胞中添加抗白血病基因,這些基因可編碼靶向并殺死癌細胞的蛋白質,其次科學家使用TALENs技術關閉兩個基因,關閉第一個基因是為了確保捐贈的細胞不被蕾拉的身體排斥,關閉第二個基因是為了確保捐贈細胞不被治療藥物殺死。艾滋病的常用藥對殺死這一種癌癥細胞有積極作用,因此該計劃將盡快投入臨床試驗。



    參看